Dissezione aortica tipo A
Cos’è?
La dissezione o dissecazione aortica di tipo A (ossia coinvolgente l’aorta dal suo tratto ascendente intrapericardico e/o l’arco dell’aorta) fa parte, insieme all’ematoma intramurale, all’ulcera penetrante e alla rottura aortica, delle sindromi aortiche acute. Si verifica in presenza di una lesione (breccia) nello spessore della parete dell’aorta, tra la tunica media e l’intima che porta alla creazione, tra questi due strati, di un “falso lume”, nel quale si infiltra il sangue. Il quadro raramente rimane localizzato e spesso progredisce slaminando la parete aortica fino, in certi casi, a estrinsecarsi all’esterno del vaso.
Quali sono i sintomi?
Il paziente con dissezione aortica acuta presenta quasi sempre una sintomatologia precisa: un forte dolore nella parte centrale del torace, interscapolare, che si può accompagnare o meno a perdita di coscienza e alterazioni dello stato neurologico. Generalmente questo dolore migra al collo, alla zona interscapolare e poi scende lungo il dorso. Tipici fattori di rischio sono l’ipertensione arteriosa ed alcuni sindromi congenite (es. Sindrome di Marfan, Sindrome di Ehlers-Danlos IV, Sindrome di Loeys-Dietz, ecc).
Come si diagnostica?
La tecnica diagnostica gold-standard per identificare questo tipo di patologia è l’Angio-TAC, che permette di visualizzare i vasi e quindi lo slaminamento della parete aortica, nonché la sua estensione. Un primo sospetto viene però spesso posto con un esame ecocardiografico.
Che complicanze ha?
La dissezione artica è rapidamente fatale senza una diagnosi e un trattamento chirurgico precoci. La mortalità nei casi non trattati aumenta dell’1-2%/per ogni ora successiva all’inizio dei sintomi, e la metà dei pazienti va incontro a decesso entro 30 giorni. Il rischio di morte è aumentato nei pazienti che, all’esordio, presentano complicanze ischemiche a carico degli orgnai “nobili” (tamponamento cardiaco, ischemia/infarto miocardico o malperfusione cerebrale, renale o viscerale). Tuttavia anche il trattamento chirurgico è gravato da tassi di mortalità elevata, stimata in letteratura del 10% a 24h e del 20% a 30 giorni.
Qual è il trattamento?
Il tipo di intervento chirurgico a cui si può essere sottoposti varia a seconda del coinvolgimento o meno della valvola aortica, della localizzazione della breccia intimale e dalla presenza di altri difetti cardiaci associati. Di regola è necessario un periodo di arresto totale del circolo per permettere la visualizzazione e il successivo gesto chirurgico sull’arco aortico. Si andrà quindi dalla sola sostituzione dell’aorta ascendente con una protesi vascolare, alla sostituzione dell’aorta ascendente e dell’arco con reimpianto dei tronchi sovraortici. Se coinvolta anche la valvola aortica essa potrà essere sostituita con o senza chirurgia della radice aortica: cosiddetto intervento di Bentall-de Bono (resezione dell’aorta ascendente dilatata fino all’anello aortico, escissione delle coronarie attorno a un bottone di parete aortica e sua sostituzione con una protesi composita -un condotto sintetico alla cui estremità viene inserita una protesi valvolare aortica- su cui vengono reimpiantate le arterie coronarie); di Tirone David o di Yacoub (per mezzo della quali la valvola aortica nativa viene reimpiantata sulla protesi tubulare).